2016年6月24日

    有这样一群孩子，他们的成长伴随着一次次的艰辛的手术治疗，用复杂的心情迎接别人异样的目光；有这样的一些父母，他们顶着巨大的心理压力，随时都在思考着如何治疗和教育自己这特殊的小生命。这些孩子就是患有唇腭裂这种先天性疾病的孩子们，而这些父母就是费尽心力照顾孩子的伟大的爸爸妈妈。

    唇腭裂是人类最常见的先天发育畸形之一，其发病具有明显的种族差异，亚洲及美洲印

    第安人群最高。我国唇腭裂的发病率高达14.2/10 万，居各类新生儿出生缺陷第二位，是导致新生儿死亡的五大病因之一。唇腭裂畸形会影响患儿的吞咽、发音等功能，外观上的缺陷，容易造成心理障碍，给患儿和家庭均带来了很大的影响。

    江苏省口腔医院（南京医科大学附属口腔医院）的唇腭裂治疗始于上世纪八十年代，在前苏联留学归国专家尹立乔教授的带领下，该院在江苏省内率先开展了唇腭裂的手术治疗，并且于上世纪八十年代自主培养了第一批唇腭裂方向的口腔临床医学硕士研究生。上世纪九十年代末，江苏省口腔医院与香港大学合作成立了江苏省第一家唇腭裂治疗中心，开展了唇腭裂综合序列治疗，并开放了省内唯一的腭裂语音治疗室，开展腭裂患儿的语言评估及训练。

每个孩子都是上天派给父母的小天使，每一个天使都应该拥有一个快乐的童年和美好的未来，每一个家庭都应该在欢乐中看着自己的天使成长。所以，请爸爸妈妈们不要担心害怕，让我们用双手和爱心去呵护这些可爱的小天使吧！

唇腭裂患儿术前正畸治疗
进一步提高唇修复的美观结果

    完全性唇腭裂患儿面中部组织缺损主要在上唇、牙槽骨和腭部。患儿局部组织移位，舌体很自然地位于裂隙中。由于舌肌向前上方的异常运动,会增加牙槽嵴部裂隙的宽度,使得腭部更加高拱,鼻畸形亦更为严重,故手术难度随时间推移有增大的趋势。如果裂隙过大，强行拉拢软组织关闭裂隙，经以往的研究证实，会造成局部张力过大，继而局部疤痕挛缩，进一步限制了上颌骨的矢状发育。

    所以唇腭裂患者的牙槽骨及鼻重建对于唇腭裂整形外科医生是一个挑战。为进一步提高唇修复的美观结果，1950年，Mc Neil提出了唇裂手术前上颌骨矫治的概念，1999 年，Grayson 等提出了唇腭裂婴幼儿手术前鼻—牙槽骨矫形( nasal- alveolar molding)的方法与技术，还有一些学者对这一方法进行了简化和改良，都取得了很好的治疗效果。经过改良鼻牙槽嵴矫形治疗的患者，恢复了鼻孔的对称性，抬高了鼻翼，纠正了鼻小柱的倾斜，延长了鼻小柱的长度，缩小了唇部及牙槽的裂隙，便于外科手术的实施，减小了术后疤痕的张力，有助于患者外观的改善。

综合序列治疗贯穿患儿各年龄段
治疗内容承前启后相互衔接

    由于唇腭裂发病的特殊性，其治疗过程也有自身的特点。一般来说，唇腭裂患儿从出生到青春期甚至更晚的各个年龄阶段，都对应着相应的治疗内容，并且各个阶段的治疗内容都承前启后且相互衔接，每个年龄阶段都有需要解决的核心内容。由多学科医师参与，在唇腭裂患者生长发育的不同阶段，采用相应的治疗方法和技术，治疗该阶段的最需要解决的形态、功能缺陷，取得最佳的长期效果，这样的治疗模式由于具有多学科综合参与，具有时间序列的特点，因此被称为唇腭裂的综合序列治疗。

    主要内容包括——

    患儿出生—3个月：术前矫正

    3个月—5个月：唇裂一期手术

    9个月—18个月：腭裂一期手术

    4岁—6岁：语音治疗

    5岁—6岁或者以后各个年龄阶段：唇鼻畸形二期手术

    7岁—13岁：混合牙列期正畸治疗

    9岁—11岁：牙槽突裂植骨手术

    16岁—18岁：颌骨畸形的正颌手术

    唇腭裂的综合序列治疗过程长，内容多，需要患者及家长与专业医生密切合作，相互协调，在患儿出生时就与专业医生建立联系，尽早进入序列治疗模式。最初接诊的医生应对患儿的营养、发育、健康状况等进行全面评估，然后组织新生儿阶段的序列治疗成员对患儿进行会诊，并与患儿家长讨论，综合考虑患儿的畸形情况、生长发育情况以及患儿家庭的社会经济条件，然后开始治疗介入。虽然在整个序列治疗过程中，主要的治疗内容是由外科和正畸科来执行，但是其他相关专业科室，如语音病理科，麻醉科，口腔修复科，口腔内科，儿科，耳鼻喉科等都必不可少。

    在有条件的医院，全体序列治疗组成员应定期对每例患儿进行集体会诊，回顾前一阶段治疗效果，对比讨论并制定下一阶段的治疗内容和施行方式，同时注意保存各种图片、录音录像和模型资料记录。另一方面，患儿家长在每一治疗阶段结束后应按照医生的指导按时复诊，积极准备下一阶段的治疗。

    在江苏省口腔医院唇腭裂中心，已经具备完善的综合序列治疗团队，从新生儿开始的术前矫正治疗能够有效地缩窄唇腭裂裂隙，延长鼻小柱和鼻翼，能够为一期唇裂整复术做好充分准备；口腔颌面外科在综合序列治疗过程中能够为唇腭裂患儿施行从一期唇裂手术、一期腭裂手术、牙槽突裂修复术一直到患者青春后期的正颌手术等全部外科治疗内容；语音病理专科在患儿腭裂整复术后跟进，对患儿的语音和语言发育进行评估，治疗根据评估的结果决定语音治疗或者手术治疗的方式。其他相关的各个专业科室都会在序列治疗过程中给予支持和保障。作为国内为数不多的完整的序列治疗团队，江苏省口腔医院唇腭裂中心将为所有唇腭裂患者提供最优化的治疗安排，以期获得最佳的治疗效果。

唇腭裂手术后的语音治疗
帮助患儿积极恢复语言功能

    国外长期追踪研究发现，腭裂的患儿，由于重要发音器官——上腭的裂开，他们说话能力的发展要落后于同龄的小伙伴。为此，要积极倡导在语音治疗师指导下，家长在和孩子互动中，采取一定策略，促进腭裂患儿言语语言能力的发展。像是如何使用绘本，如何和孩子一起玩发音的游戏等等。

    一般说来，理想的腭裂手术，要达到两个目的。首先，要帮助孩子把嘴巴上面的洞补起来，这样吃饭的时候食物就不容易从鼻子跑出来。同时，腭裂修补手术还有一个非常重要的目的，就是让孩子说话的时候，在嘴巴最里面的位置，有一个肌肉的“阀门”，可以完全地关起来。如果这个“阀门”关不严实，说话的时候，就有气流压力漏到鼻子里面，而说话时口腔所需要的气流压力又不够，就会说不清楚。有的孩子上腭裂开得比较大，手术修补，想要把“阀门”严密地关上就比较困难，为此就可能需要再做一次手术。“阀门”关闭好后，由于一些不良发音习惯的存在，影响到他们清晰地说话，就可以考虑通过语音治疗，在治疗师的指导下，学习正确的发音位置和发音方法。

    有的孩子，在小的时候没有条件做修补上腭的手术，长大以后可以通过腭裂修补和咽成型联合的手术方案获得较为理想的手术效果——同时修补裂隙，也把发音的那个“阀门”关闭好了。但是，也有不少腭裂修补手术做得比较晚的患者，他们在器官条件限制下，养成了一些比较严重的不良发音习惯，这就给大年龄腭裂患者的语音治疗增加了难度。但是，大年龄的患者由于自己主观想要改善的意愿很强烈，加上自身学习能力也比小孩子要强，还是可以在发音上有蛮大的改善和进步的。   戴忱 杜祥永

如何有效预防唇腭裂的发生？

    小贴士

    江苏省口腔医院口腔颌面外科副主任、颌面整形科主任万林忠主任医师说，从疾病预防的角度来看，女性在备孕及怀孕早期需要注意以下几个方面。

    首先，戒烟忌酒，营养均衡，保持心情愉悦。研究表明，孕妇有吸烟饮酒不良习惯的，胎儿发生唇腭裂的比例明显增高。均衡而多元化的饮食是非常重要的。常吃新鲜水果蔬菜，保证维生素的摄入，必要时可补充复合维生素；孕妇出现忧虑、焦急、恐惧等不良情绪时，体内的激素水平可发生明显变化，研究证实肾上腺皮质激素水平的紊乱会导致唇腭裂的发生。

    其次，怀孕早期避免感冒，慎重用药。流行病学调查发现，很多唇腭裂患儿母体在怀孕早期都有过感冒的病史，尤其是病毒性感冒，这可能是导致唇腭裂发生的重要因素；同时，怀孕早期应尽量避免使用激素或抗组胺药物，对于一些成分不明的药物需持谨慎态度，近年来，各种安胎保胎药层出不穷，大家要有鉴别能力，医生建议去专业的妇幼保健医院购买服用。最后，孕期前3个月避免接触高剂量的放射线，如胸片检查，CT扫描等，生活中的日常用品如电脑，手机，微波炉等，辐射剂量较低，但办公设施布置密集的场所，辐射总量较大，应避免停留时间过长。

    万林忠主任医师提醒，唇腭裂是一种由自身遗传基因和外界环境交互作用造成的疾病，家族中有此类疾病的人群其后代患病的风险较高，常需要作遗传基因的筛查，怀孕之后应进行常规的体检，守住唇腭裂预防的最后一道防线。

唇腭裂患儿的喂养知识

    唇腭裂的预防关键在于怀孕早期，即妊娠第2—3个月期间。应避免可能的致病因素，提倡优生优育。如果生了唇腭裂畸形的小孩，也不要紧，只要很好喂养，经过及时的手术治疗，也会成为一个可爱的孩子。    

    喂养方式的改变：唇腭裂的宝宝由于口鼻腔相通，口腔压力不足导致无法顺利吸吮母乳和奶瓶。宜选用带勺的奶瓶或唇腭裂专用奶嘴进行喂养。出生两周就可以进行术前正畸矫治，佩戴专业的矫治器覆盖全部牙槽嵴和硬腭，使口腔内形成负压改善舌的运动，有效帮助唇腭裂宝宝吮吸、进食。

    孩子喂奶时，用手指堵住唇裂部，帮助唇部闭合。喂食时将患儿抱起，斜卧于家长怀中45度，切忌平躺，喂养时不要太快，食物不宜太满，以免患儿呛咳；喂毕，轻抱患儿，拍其背至打嗝排气再让患儿右侧卧数分钟。对于母乳丰富的家长，可先将乳汁挤出，用专用的奶瓶喂养患儿。

    婴儿喂养指导：从宝宝4个月起应逐步补充谷物和含铁的食物，包括米汤、面糊、蛋黄、肝泥、菜泥及鱼泥等，同时增加果汁、水果、蔬菜泥等富含维生素C的食物，促进铁质的吸收，保证宝宝术前充足的营养。

    幼儿喂养指导：1—3岁的婴幼儿每天膳食中应保证有蛋白质含量高的食物，如牛奶、瘦肉、禽类、鱼肉、豆制品等，饮食品种多样性，多进食黄绿色蔬菜和新鲜水果，但不宜经常用水果代替蔬菜，同时要培养定时、不挑食及不偏食的良好饮食习惯。

走进江苏省口腔医院唇腭裂治疗中心

    链接

    江苏省口腔医院的唇腭裂治疗始于上世纪八十年代。在苏联留学归国专家尹立乔教授的带领下，在江苏省内率先开展了唇腭裂的手术治疗，并且于上世纪八十年代自主培养了第一批唇腭裂方向的口腔临床医学硕士研究生。上世纪九十年代末，江苏省口腔医院与香港大学合作成立了江苏省第一家唇腭裂治疗中心，开展了唇腭裂综合序列治疗，并开放了省内唯一的腭裂语音治疗室，开展腭裂患儿的语言评估及训练，取得较好的效果。

    进入二十一世纪，江苏省口腔医院先后派出7人前往台湾长庚纪念医院颅颜中心学习（包括外科、正畸、护理团队），与国际顶级的长庚团队建立了非常紧密的合作，极大地丰富了唇腭裂综合序列治疗的内涵。为更好地服务社会，本院唇腭裂治疗中心还承担了国家民政部重生行动、明天计划以及美国微笑列车基金会、加拿大TFW基金会等慈善工作，为来自贫困家庭的唇腭裂患儿手术施行近2000例手术。目前本中心是中国唇腭裂诊治联盟常委单位（江苏唯一）和美国微笑列车A级单位。

    中心团队囊括了口腔颌面外科医师，正畸科医师，儿童口腔医师，语言治疗师，心理治疗师，协调员，社工等多个学科的专家，为唇腭裂患者提供多层次，全方位的综合序列治疗。在唇腭裂手术前矫正（PNAM），唇腭裂修复手术方式的改良，唇腭裂正颌-正畸联合治疗、语言康复等方面具有自己鲜明的特色。本中心有多位专家受邀在国际、国内的学术会议做专题报告。近年来，本中心获得了包括国家自然科学基金重点项目在内的各级课题10余项，在国际、国内专业学术杂志上先后发表论文近百篇，其中sci收录论文40余篇，培养了多名博士及硕士研究生，为全省乃至全国的唇腭裂治疗发展做出了积极贡献。